Bottumoren

Osteosarcoom 

Wat is een osteosarcoom?
Osteosarcoom en Ewingsarcoom zijn de meest voorkomende bottumoren op de kinderleeftijd. Een zeer zeldzame bottumor is het chondrosarcoom. Een osteosarcoom kan in elk deel van het lichaam voorkomen, maar in het merendeel in de lange pijpbeenderen en voornamelijk rond de knie (60%).

Wat voor klachten horen erbij?
Pijn is één van de eerste klachten. Deze pijn is in het algemeen niet gerelateerd aan activiteit of blessures. Ook nachtelijke pijn, waardoor uw kind wakker wordt, komt vaak voor. Een tweede belangrijk klacht is zwelling, vaak pas later optredend. Op den duur kan de functie van de aangedane plek beperkt worden en kan er zelfs een spontane botbreuk optreden wegens de aantasting van het bot. Uitzaaiingen van deze tumor worden voornamelijk in de longen of andere botten gevonden en treden op bij ongeveer 30% van de kinderen.

Hoe vaak komt het voor?
In Nederland worden jaarlijks 7-10 nieuwe osteosarcoom patiënten ontdekt. Een osteosarcoom wordt meer bij jongens dan bij meisjes gevonden (ratio van 1,6: 1). Vijfenzeventig procent van alle osteosarcomen komen voor op een leeftijd tussen de 10 en 20 jaar.

Waardoor wordt een osteosarcoom veroorzaakt?
Het is niet goed bekend hoe een osteosarcoom ontstaat. Zoals bij bijna alle tumoren zal de oorzaak liggen in een afwijking van het erfelijke materiaal (DNA/chromosomen) van de tumorcellen (en niet van de gezonde lichaamscellen!), maar deze afwijkingen zijn voor het osteosarcoom niet bekend. Wel is bekend dat het osteosarcoom kan ontstaan als gevolg van straling of chemotherapie voor b.v. de behandeling van een andere tumor, maar dit geldt slechts voor de minderheid van de patiënten met osteosarcoom. Het osteosarcoom kan dan 5-20 jaar na zo’n behandeling ontstaan. Overigens is dit een zeer zeldzame bijwerking van bestraling of chemotherapie.

Hoe stellen we de diagnose?
Een definitieve diagnose kan alleen vastgesteld worden door het verkrijgen van tumorweefsel door middel van een biopsie. Tevens zal röntgenfoto en een MRI scan van de plek waar de tumor zich bevindt plaatsvinden. Daarnaast wordt i.v.m. eventuele uitzaaiingen een röntgenfoto en een CT-scan van de longen en een radioactieve botscan gemaakt. De diagnose kan niet gesteld worden met behulp van bloedonderzoek.

Is er een behandeling voor het osteosarcoom?
In het algemeen zal een behandeling een combinatie zijn van chemotherapie en operatie. Bij operatie kan microscopisch onderzocht worden hoe de tumor gereageerd heeft op de chemotherapie. Dat bepaalt mede de keuze voor de chemotherapie na de operatie. De totale behandeling duurt ongeveer 1 jaar. De chirurgische behandeling bestaat meestal uit een amputatie van de aangedane arm of been. Voor osteosarcomen van het bovenbeen kan er een beensparende operatie gedaan worden.

Zijn er ook bijwerkingen?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.
Bestraling geeft op korte termijn roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Lange termijn effecten zijn voornamelijk effecten op de groei. Bestraalde gebieden groeien minder. Dit betekent dat bestraalde gebieden achterblijven in groei en de effecten in de loop van de jaren bij groeiende kinderen toenemen. Tevens kan bestraling van hart en longen schade geven die leidt tot verminderde conditie.

Wat zijn de kansen op genezing?
De gemiddelde genezingskans is ongeveer 60%. Belangrijke factoren voor de overlevingskans zijn de reactie van het osteosarcoom op de chemotherapie (hoeveel tumorcellen zijn gedood) en de lokalisatie van de tumor (romp). Indien operatief verwijderen van de tumor niet mogelijk is, maakt dit de overlevingskans gering. Ook indien er uitzaaiingen zijn is de overlevingskans relatief klein.

Krijgt mijn kind de beste behandeling? Zijn er andere behandelingen bekend?
Internationaal bestaan verschillende behandelingstrategieën voor het osteosarcoom. Er zijn met name verschillende soorten chemotherapie. De resultaten van de verschillende behandelingen zijn echter zeer vergelijkbaar. 


Ewingsarcoom 

Wat is een Ewing sarcoom?
Een Ewing sarcoom is de tweede meest voorkomende kwaadaardige bottumor bij kinderen en jong volwassenen. Deze vorm van kanker werd in 1921 voor het eerst beschreven door James Ewing. Het Ewing sarcoom kan ook voorkomen in de zogenaamde weke delen (spieren en bindweefsel). 

Wat voor klachten horen erbij?
De belangrijkste klachten zijn pijn en zwelling van het aangedane bot met bewegingsbeperking. Daarnaast kan er een botbreuk ontstaan wegens de aantasting van de stevigheid van het bot. Pijn en eventuele zenuwschade kunnen optreden bij ingroei in zenuwweefsel. In 15 – 35% van de patiënten worden bij diagnose uitzaaiingen gevonden, voornamelijk in de longen, andere botten en beenmerg.

Hoe vaak komt het voor?
Het Ewing sarcoom komt bij 1,5 per 1 miljoen kinderen onder de 18 jaar voor per jaar. Dit betekent dat er jaarlijks 3-5 nieuwe kinderen met een Ewing sarcoom ontdekt worden in Nederland. Het Ewing sarcoom komt voor tussen de leeftijden 5 en 30 jaar met een piek tussen de leeftijden 10 en 15 jaar. Een Ewing sarcoom wordt meer bij jongens dan bij meisjes gevonden (ratio 1,5:1) en meer bij het blanke ras. De tumor komt in in de helft van de gevallen in de armen en benen voor, en in de andere helft in de botten van de romp.

Waardoor wordt een Ewing sarcoom veroorzaakt?
Het is niet bekend hoe een Ewing sarcoom ontstaat. Waarschijnlijk ontstaat de tumor uit voorlopercellen van zenuwweefsel. Het Ewing sarcoom wordt echter het meest aangetroffen in botweefsel of steunweefsel. Deze tumor wordt dus niet gezien als een tumor van zenuwweefsel, maar van bot en steunweefsel. Samen met de perifere primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET) en de Askin tumor vormt het Ewing sarcoom een speciale groep tumoren. Bij deze tumoren komt een specifieke afwijking in het erfelijke materiaal (DNA) voor, namelijk een translocatie waarbij delen van twee chromosomen, te weten chromosoom 11 en 22 van plaats verwisselen: t(11;22). Deze afwijking wordt in 90-95% van de tumoren aangetoond en is van belang voor de diagnose. Het Ewing sarcoom ontstaat niet als gevolg van omgevingsfactoren.

Hoe stellen we de diagnose?
Een definitieve diagnose kan alleen vastgesteld worden door het verkrijgen van tumorweefsel met behulp van een biopsie. Er zullen ook een botfoto en MRI-scan van de plek waar de tumor zich bevindt worden gemaakt. Tevens zal een CT scan van de longen gemaakt worden voor onderzoek naar uitzaaiingen in de longen, een botscan en een beenmergpunctie voor onderzoek naar uitzaaiingen in de botten en beenmerg.

Is er een behandeling voor het Ewing sarcoom?
De behandeling van een Ewing sarcoom zal bestaan uit een combinatie van chemotherapie, waarna een operatie of bestraling (radiotherapie) volgt. Na de plaatselijke behandeling zal vaak nog een chemotherapeutische nabehandeling plaatsvinden. Bij enkele kinderen wordt dit nog gevolgd door een therapie met hoge dosis chemotherapie en een stamceltransplantatie met stamcellen van het kind zelf. Soms is een amputatie van aangedane arm of been nodig (zie ook osteosarcoom). Als er niet chirurgisch ingegrepen kan worden, vormt naast de chemotherapie, de bestraling een zeer belangrijk onderdeel van de behandeling.

Zijn er ook bijwerkingen?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.Bestraling geeft op korte termijn roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Lange termijn effecten zijn voornamelijk effecten op de groei. Bestraalde gebieden blijven achter in groei. Tevens kan bestraling van hart en longen schade geven die leidt tot verminderde conditie.

Wat zijn de kansen op genezing?
Met de huidige behandeling geneest ongeveer 60% van de kinderen. Factoren die de genezingskans ongunstig beïnvloeden zijn mannelijk geslacht, oudere leeftijd (> 15 jaar), romp lokalisatie van de tumor, grootte tumor (> 8 cm), tumor volume (> 100 ml inhoud). Indien er uitzaaiingen zijn is de genezingskans veel minder goed, ongeveer 10-20%.

Zijn er andere behandelingen bekend?
Internationaal bestaan er verschillende behandelingen voor het Ewing sarcoom. De verschillen zijn voornamelijk verschillen in chemotherapie. De resultaten van de verschillende behandelingen zijn zeer vergelijkbaar.

Naar de printversie van deze pagina