Nasopharynx Carcinoom

Wat is een nasopharynxcarcinoom (NPC)?
Een nasopharynxcarcinoom is een zeer zeldzame kwaadaardige tumor die in de keel en neusholten voorkomt. Het is een tumor van adolescenten en volwassenen. Onder de 10 jaar komt het alleen als uitzondering voor. Het is dan ook eigenlijk een volwassen tumor type en niet een typische kindertumor.

Wat voor klachten horen erbij?
Vaak bestaan er lang klachten van verstopte neus of doofheid waarbij normale middelen als neusspray en dergelijke niet helpen. Tevens is er vaak pijn in de neus, het oor, de keel of ‘diep in het hoofd’. De extreme pijn of de hardnekkigheid kunnen aanleiding zijn Nasopharynx carcinoom te overwegen en een scan te maken.

Hoe vaak komt het voor?
Het komt voor bij 0,3/1.000.000 kinderen per jaar. Dit betekent dat er per jaar ongeveer 0-3 patiënten in Nederland zijn jonger dan 18 jaar met een NPC.

Waardoor wordt een nasopharynxcarcinoom veroorzaakt?
De oorzaak van het NPC is niet geheel duidelijk. We weten dat patiënten met het NPC vaker een infectie hebben (doorgemaakt) met het Epstein-Barr Virus (EBV). Een infectie met het EBV virus activeert mogelijk een aanleg voor het krijgen van NPC tot het daadwerkelijk ontwikkelen van de tumor. Het EBV virus is ook de oorzaak van de ziekte van pfeiffer of ‘kissing disease’ en lijkt betrokken bij meer soorten kanker zoals lymfeklierkanker.
NPC wordt veel vaker gezien in Taiwan, Zuid-China en Hongkong. EBV infectie komt in die gebieden vaker voor dan hier en mogelijk dat dat de oorzaak is van het vaker voorkomen. Ook kan het zijn dat raciale verschillen ten grondslag liggen aan de aanleg voor het krijgen van deze tumor. Daarnaast spelen omgevingsfactoren misschien een rol, zoals het eten van gezouten vis (Azië).

Hoe stellen we de diagnose?
Na het vaststellen van een tumor op een CT-scan of MRI-scan kan de definitieve diagnose alleen zeker worden gesteld op weefselonderzoek. Dit betekent dat er een biopsie moet worden verricht. Tevens dient de uitbreiding van de ziekte worden vastgesteld. Uitzaaiingen komen voornamelijk voor door versleping van kankercellen via de lymfebanen en lymfeklieren. Een uitgebreid onderzoek van alle lymfeklieren moet plaatsvinden met echo (hals en buik) en lichamelijk onderzoek. Klieren die verdacht zijn voor tumor ingroei worden ook gebiopteerd.

Is er een behandeling voor het NPC?
Het NPC is goed gevoelig voor bestraling. Dit betekent dat het belangrijkste deel van de behandeling het bestralen van de tumor is. Echter, om eventuele (onzichtbare) uitzaaiingen te voorkomen of te behandelen is het belangrijk eerst een voorbehandeling te geven met chemotherapie. Een bijkomend voordeel is dat de tumor ook kleiner wordt en de bestraling effectiever kan zijn. Middelen die het beste werken bij NPC zijn 5-FU (5-fluoro-uracil)en cisplatinum. Momenteel wordt er behandeld volgens het NPC-2003-GPOH protocol (SKION protocol)

Zijn er ook bijwerkingen van de behandeling?
Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Voor de bijwerkingen van de bij uw kind gebruikte cytostatica verwijzen wij naar de pagina over chemotherapie.
Bestraling van de hals en een mogelijk een deel van het gelaat en oor heeft bijwerkingen. Op korte termijn betreft dit roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Lange termijn effecten:

• Effecten op de groei. Bestraalde gebieden groeien minder goed. Dit betekent dat bestraalde gebieden achterblijven in groei en de effecten in de loop van de jaren bij groeiende kinderen toenemen. Bv. de hals en halsspieren aan de bestraalde zijde zullen dun en onderontwikkeld blijven en mogelijk stijfheid geven. Tevens kan het onderontwikkeling van de kaak (bot) en gebitsproblemen veroorzaken.
• De stembanden en het verhemelte (indien in het bestralingsgebied) kunnen aanleiding geven tot minder duidelijke spraak. Indien de schildklier in het bestralingsveld ligt kan dit aanleiding geven tot verminderde functie en op lange termijn het ontstaan van schildklier kanker.
• Bestraling van speekselklieren kan tot vermindering van speeksel leiden met als gevolg mogelijk een droge mond en neus.
• Bestraling van het oor kan mogelijk het gehoor verminderen.

Wat zijn de kansen op genezing?
De kansen op genezing zijn afhankelijk van mate van ingroei van de tumor en de grootte, en van de aanwezigheid van uitzaaiingen. Kleine tumoren zijn goed te behandelen (60-80% genezing), grote tumoren aanzienlijk moeilijker (10-50%). In het algemeen wordt een genezing van 50-70% bereikt bij kinderen en jong volwassenen.

Naar de printversie van deze pagina